குரோத் ஹார்மோன் இன்சென்சிட்டிவிட்டி - Growth Hormone Insensitivity in Tamil

குரோத் ஹார்மோன் இன்சென்சிட்டிவிட்டி என்றால் என்ன?

வளர்ச்சி ஹார்மோன் உணர்வின்மை (லாரன் சிண்ட்ரோம் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) அல்லது ஜி.எச்.ஐ மிகவும் அரிதான ஒரு நோயாகும்.இது பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் உற்பத்தி செய்யப்படும் வளர்ச்சி ஹார்மோனை உடலால் முழுவதுமாக உபயோகிக்க இயலாத ஒரு நிலை.உடலின் வளர்ச்சிக்கு  (உயரம் உட்பட) வளர்ச்சி ஹார்மோன் ஒரு முக்கிய காரணியாகும்.எனவே, வளர்ச்சிக்கான ஹார்மோனின் உணர்வின்மை, குறுகிய உயரம் அல்லது வளர்ச்சிக்குறைவு நோய்க்கு வழிவகுக்கிறது.

நோயின் முக்கிய தாக்கங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் யாவை?

உடலின் வளர்ச்சிக்கும் உயரத்திற்கும் இந்த ஹார்மோன் வளர்ச்சி ஹார்மோன் ஒரு முக்கிய காரணமாகும்.இந்த வளர்ச்சி ஹார்மோனின் உணர்வின்மை வளர்ச்சி ஹார்மோன் குறைபாடு போன்ற அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகிறது மற்றும் மோசமான உடல் வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சிக்குறைவு நோய் ஆகியவற்றையும்  உண்டாக்குகிறது.

ஜி.எச்.ஐ இன் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• வளர்ச்சிக்குறைவு நோய் அல்லது குறுகிய உயரம் (ஆண்கள் <1.35 மீட்டர் மற்றும் பெண்கள் <1.20 மீட்டர்).
• மோசமான தசை வலிமை மற்றும் தசைச் தாங்கும் திறன்.
• தாமதமாக பருவமடைதல்.
• குறைந்த சர்க்கரை அளவு (இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு).
• சிறிய பிறப்புறுப்புகள்.
• குள்ளமான கைகள் மற்றும் கால்கள்.
• உடல்பருமன்.
• முடி மெலிதாக மற்றும் பலவீனமான இருத்தல்.
• முக அம்சங்கள் – சப்பை மூக்கு மற்றும்  நீண்ட நெற்றி.

நோய் தாக்குதலுக்கான முக்கிய காரணங்கள் என்ன?

ஜி.எச்.ஐ வழக்கமாக பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்கு அனுப்பப்படும் மரபணுக்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் (பிறழ்வு) காரணமாக ஏற்படுகிறது மற்றும் இது உடல் உயிரணுக்களில் வளர்ச்சி ஹார்மோன் ஏற்பி புரதங்களை பாதிக்கிறது.இந்த வளர்ச்சி ஹார்மோனில் ஏற்படும் பிறழ்வானது மோசமான விளைவினை இந்த ஹார்மோனுக்கு ஏற்படுத்துகிறது.இதனால் இயல்பான வளர்ச்சி மற்றும் உடல் செல்கள் வளர்ச்சிக்கு இடையூறு ஏற்படுகிறது.இதனால் உடல் வளர்ச்சிக்கு உதவும் இன்சுலின் போன்ற வளர்ச்சி காரணி குறைவாக உற்பத்தியாகிறது.

இது எப்படி கண்டறியப்பட்டு சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றது?

விரிவான குடும்ப வரலாற்றுடன் கூடிய ஒரு சரியான மருத்துவ அறிக்கை மற்றும் போதுமான மருத்துவ பரிசோதனைகள் பொதுவாக நோய் கண்டறிதலுக்கு உதவுகிறது.சில ரத்த பரிசோதனைகள் நோயறிதலை கண்டறிய உதவுகிறது, அவை பின்வருமாறு:

• வளர்ச்சி ஹார்மோன் அளவுகள் - ஜி.எச் அளவு அதிகமாக இருத்தல்
• இன்சுலின் போன்ற வளர்ச்சி காரணி அளவுகள் - அளவு குறைவாக இருத்தல்.
• ஜி.எச்.ஆர் மரபணு ஆய்வுகள் - இது ஒரு உறுதிப்படுத்தும் பரிசோதனையாகும். இது வளர்ச்சி ஹார்மோன் ஏற்பி புரதத்திற்கான குறியீடுகளின் உள்ள மரபணு அசாதாரணங்களை சரிபார்க்க உதவுகிறது.

ஜி.எச்.ஐ க்கான சிகிச்சை வழிகள் பின்வருமாறு:

தற்போது, ​​வளர்ச்சிக்கான ஹார்மோன் உணர்வின்மை குறைபாட்டை சரிசெய்ய எந்த வித சிகிச்சையும் இல்லை.இருப்பினும், சில மருந்துகள் ஜி.எச்.ஆர் இன் அறிகுறிகளை சீரமைப்பதில் உதவுகின்றன.இந்த மருந்துகள் பின்வருமாறு:

• வாய்வழி மருந்துகள் - மெகசர்மின் மற்றும் மெகாசர்மின் ரின்ஃபபெட் ஆகியவை வளர்ச்சி ஹார்மோன் ஏர்ப்பிகளுக்கு எதிராக செயல்படும் எதிர்மங்களை சீர் செய்வதோடு, அறிகுறிகளின் தீவிரத்தையும் குறைக்கும்.
• வாய்வழி மருந்துகள் - மெகசர்மின் மற்றும் மெகாசர்மின் ரின்ஃபபெட் ஆகியவை வளர்ச்சி ஹார்மோன் ஏர்ப்பிகளுக்கு எதிராக செயல்படும் எதிர்மங்களை சீர் செய்வதோடு, அறிகுறிகளின் தீவிரத்தையும் குறைக்கும்.

1. National Organization for Rare Disorders. [Internet]. Danbury; Growth Hormone Insensitivity
2. Soumik Goswami, Sujoy Ghosh, and Subhankar Chowdhury. Growth hormone insensitivity syndrome: A sensitive approach. Indian J Endocrinol Metab. 2012 Sep-Oct; 16(5): 817–818. PMID: 23087871
3. Rosenfeld RG, Rosenbloom AL, Guevara-Aguirre J (1994). Growth hormone (GH) insensitivity due to primary GH receptor deficiency.. Endocr Rev 15:369–390.CrossRefPubMedWeb of ScienceGoogle Scholar
4. Guevara-Aguirre J, Rosenbloom AL, Fielder PJ, Diamond Jr FB, Rosenfeld RG (1993). Growth hormone receptor deficiency in Ecuador: clinical and biochemical phenotype in two populations.. J Clin Endocrinol Metab 76:417–423
5. Buchanan CR, Maheshwari HG, Norman MR, Morrell DJ, Preece MA. Clin Endocrinol (Oxf). Laron-type dwarfism with apparently normal high affinity serum growth hormone-binding protein.. 1991 Aug;35(2):179-85. PMID: 1934534