ஜான்சன்-ஸ்டீவன்ஸ் நோய் - Johnson-Stevens Disease in Tamil

Dr. Ayush PandeyMBBS,PG Diploma

April 24, 2019

March 06, 2020

ஜான்சன்-ஸ்டீவன்ஸ் நோய்
ஜான்சன்-ஸ்டீவன்ஸ் நோய்

ஜான்சன் - ஸ்டீவன்ஸ் நோய் என்றால் என்ன?

ஜான்சன் - ஸ்டீவன்ஸ் நோய்க்குறி (எஸ்.ஜே.எஸ்) என்பது அனைத்து உறுப்புகளின் உட்பூச்சாக உள்ள சளிச்சவ்வுகளை பாதிக்கும் ஒரு தீவிரமான, ஆனால் அரிதான நிலை ஆகும்.  இந்த நிலை சில மருந்துகளினால் ஏற்படும் எதிர்வினையினால் தூண்டப்படுகிறது. இது தோலின் திசு இறப்புக்கு வழிவகுக்கிறது, இறுதியில் உடலில் இருந்து இது நீங்கி விடுகிறது. இது கண்கள், வாய், மூச்சுக் குழாய் மற்றும் பிறப்புறுப்பு மண்டலத்தை பாதிக்கக்கூடும்.

இதன் கடுமையான வடிவத்தில், இந்த நிலை நச்சு எபிடெர்மல் நெக்ரோலிசைஸ் (டி .இ.என்) என அடையாளம் காணப்படுகிறது. இந்த நிலையின் ஸ்பெக்ட்ரம் பின்வருமாறு அடையாளம் காணப்படுகிறது:

  • ஒட்டுமொத்த உடல் மேற்பரப்பில் தோல் 10 சதவிகிதத்திற்கும் குறைவாக அகற்றப்பட்டால், அந்த ஸ்பெக்ட்ரம் ஜான்சன்-ஸ்டீவன்ஸ் நோய்க்குறி (எஸ்.ஜே.எஸ்) என்று பெயரிடப்பட்டுள்ளது.
  • 10-30 சதவிகிதம் தோல் நீங்கும் நிலைக்கு, எஸ்.ஜே.எஸ் மற்றும் டி.இ.என் இடைப்பட்ட பகுதியொத்திரு நிலை என்று பெயரிடப்பட்டுள்ளது.
  • உடலில் 30 சதவிகிதத்திற்கும் மேல் பாதிக்கப்படும் நிலைக்கு நச்சு எபிடெர்மல் நெக்ரோலிசைஸ் (டி.இ.என்) என அழைக்கப்படுகிறது.

மேலே வகைப்படுத்தியிருந்த போதிலும், இந்த நிலை உயிருக்கு ஆபத்தானது மற்றும் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கக்கூடிய (10% இறப்பு விகிதம்) நிலை ஆகும். இதற்கான காரணங்கள் குருதி நஞ்சடைதல் (செப்சிஸ்), சுவாச இடையூறுகள், அதிர்ச்சி மற்றும் பல உறுப்புகள் செயலிழப்பு ஆகியவை அடங்கும். 

நோயின் முக்கிய தாக்கங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் யாவை?

ஆரம்ப நிலை அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

இந்த நிலை தோல், முடி, பாலியல் உறுப்புகள் மற்றும் நகங்களை பாதிக்கிறது. இதேபோல், கண்கள் மற்றும் வாய் வறண்டு காணப்படக்கூடும். இது பார்வை மற்றும் செரிமான அமைப்பையும் பாதிக்கிறது.

சிகிச்சையளிக்காமல் விட்டுவிட்டால், பின்வரும் நிலைமைகளை ஏற்படுத்தும்:

நோய் தாக்குதலுக்கான முக்கிய காரணங்கள் என்ன?

குழந்தைகளிடத்தில், இந்நிலை கீழ்கண்ட நோய்த்தொற்று காரணமாக ஏற்படலாம்:

பெரியவர்களிடத்தில் ஜான்சன் - ஸ்டீவன்ஸ் நோய்க்குறி கீழ்கண்ட மருந்துகளின் எதிர் விளைவு பாதிப்பாக இருக்கலாம்:

மேலே கூறப்பட்டதைத் தவிர, வைரஸ் தொற்று அல்லது நோயெதிர்ப்பு மண்டல சீர்குலைவு, இந்த நிலைமை மோசமடைவதற்கு உயர்-ஆபத்தான காரணிகளாகும். இதேபோல், எச்.ஐ.வி, நிமோனியா, புற்றுநோய், எய்ட்ஸ், குடும்ப வரலாறு அல்லது மரபணுக்கள் இந்த நோய் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்பை அதிகரிக்கிறது.

இது எப்படி கண்டறியப்பட்டு சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றது?

ஸ்டீவன்ஸ் - ஜான்சன் நோய்க்குறி தோல்நோய் மருத்துவர் பார்த்து பரிசோதிப்பதன் மூலம் கண்டறியப்படுகிறது. நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த, தோல் திசு ஆய்வு செய்யப்படுகின்றது.

கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், உடனடி மருத்துவ கவனிப்பைக் கோர வேண்டும். பலவகையில், முந்தைய மருந்துகள் நிறுத்தப்பட வேண்டும். மருத்துவர் பின்வரும் முறையில் சிகிச்சைஅளிக்கக்கூடும்:

  • வலி குறைக்க ஆற்றல் வாய்ந்த வலி நிவாரணிகள்.
  • ஈரப்பதத்தை தக்க வைக்க ஈரத் துணி கொண்டு ஒத்தடம் கொடுத்தல்.
  • பாதிக்கப்பட்ட சருமத்தை சுத்தப்படுத்துதல் (கிருமி நீக்கம்).
  • மாற்று திரவங்கள் கொடுத்தல்.
  • இயக்க ஊக்கி மாத்திரைகள்.
  • நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் அல்லது வைரஸ் எதிர்ப்பு மருந்துகள்.
  • நோய் தீவிரமடைந்த நிலையில் பனிக்குட உறை மாற்று அறுவை சிகிச்சை.



மேற்கோள்கள்

  1. National center for advancing translational sciences. [internet]. U.S. Department of Health & Human Services. Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis.
  2. National Health Service. [internet]. UK. Stevens-Johnson syndrome.
  3. National Organization for Rare Disorders. [internet]. Connecticut, United States. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis.
  4. Elizabeth Noble Ergen, Lauren C. Hughey. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. JAMA Dermatol. 2017;153(12):1344, December 2017.
  5. Thomas Harr, Lars E French. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2010; 5: 39. PMID: 21162721.