Download App
পরফাইরিয়া কি?
পরফাইরিয়া একটি গ্রীক শব্দ ; পরফুরা শব্দের অর্থ বেগুনি। এটি এমন একটি চিকিৎসাজনিত অবস্থা, যার বৈশিষ্ট্য পরফাইরিন নামক উপাদানের মাত্রা বৃদ্ধি। এটি একটি বিরল রোগ, সারা বিশ্বে প্রতি 100,000 জনের মধ্যে 5 জন আক্রান্ত হন। এর অস্বাভাবিকতা স্নায়ু ও চামড়াকে প্রভাবিত করে। এই রোগের উপসর্গগুলি পরিচালিত করা যেতে পারে, তবে কোনও প্রতিকার এখনও পর্যন্ত পাওয়া যায়নি।
এর প্রধান লক্ষণ ও উপসর্গগুলি কি কি?
নিউরো-সাইকোলজিকাল ও পেশীগত উভয় ধরনের রোগেই উদ্ভব হয়। 90 শতাংশ ক্ষেত্রে, প্রথমে রোগী তলপেটে ব্যথার কথা বলেন, যা কয়েক ঘণ্টা থেকে কয়েক দিন স্থায়ী হতে পারে, সঙ্গে বমিভাব/ বমির সমস্যা থাকতে পারে। তলপেটে ব্যথার এখনও পর্যন্ত কোনও চিকিৎসাগত কারণ খুঁজে পাওয়া যায়নি, তবে রোগী তলপেটে প্রচণ্ড যন্ত্রণা কথা বলেন।
পেশীতে দুর্বলতা এবং খানিক মাত্রায় পক্ষাঘাতও দেখা যেতে পারে হাত ও পায়ে, বিশেষ করে যেসমস্ত মহিলার প্রজননের বয়স রয়েছে। ব্যথাও পরিলক্ষিত হতে পারে। কিছু রোগীর ক্ষেত্রে স্নায়বিক প্রভাবের ফলে পরফাইরিয়ার সঙ্গে যুক্ত খিঁচুনি হতে পারে। যদিও, এই ধরনের ঘটনা ঘটার সংখ্যা খুব কম। বেশিরভাগ রোগীর মধ্যে মানসিক রোগের উপসর্গের উপস্থিতি থাকে। অতিমাত্রায় উদ্বিগ্নতা থেকে শুরু করে স্কিজোফ্রেনিয়ার অনুকরণীয় উপসর্গ দেখা যায়।
এর প্রধান কারণগুলি কি কি?
রক্তরঞ্জক ও হিমোগ্লোবিন বহনকারী রক্তে আয়রন-যুক্ত হিম থাকে। পরফাইরিন এই হিমের গঠনে সাহায্য করে। কিছু ক্ষেত্রে, পরফাইরিনকে হিমে রূপান্তরিত করা এনজাইমের মাত্রা অপর্যাপ্ত হয়, পরিমাণে অথবা কার্যকারিতায়। এর ফলে রক্তপ্রবাহে পরফাইরিনের মাত্রা বেড়ে যায়। কনজেনিটাল এরিথ্রোপোয়েটিক পরফাইরিয়া (সিইপি)-র মতো অটসোমাল রিসিসিভ জেনেটিক ডিসঅর্ডার সমস্যা ছাড়া বাদবাকি পরফাইরিস অটোসোমাল প্রভাবিত রোগ, যা পিতা বা মাতা কোনও একজনের দেহ থাকা আসা জিন শিশুর দেহে এই অবস্থা প্রকটের জন্য যথেষ্ট।
এটি কিভাবে নির্ণয় এবং চিকিৎসা হয়?
প্রতিষ্ঠিত মানদণ্ডের নিরিখে এই রোগ নির্ণয় করা হয়। পরফোবিলিনোজেনের মাত্রা সনাক্ত করা হয় মূত্র পরীক্ষার মাধ্যমে। রক্তে সিরাম পরফাইরিনের মাত্রা পরিমাপ করা হতে পারে মাত্রা বৃদ্ধি লক্ষ্য করার উদ্দেশে।
একবার রোগ নির্ণয় হয়ে গেলে, চিকিৎসা শুরু হয় কোন ওষুধটি ব্যবহারের ফলে রোগীর শরীরে অসুখটি বেড়ে থাকতে পারে, তা খুঁজে বের করার মাধ্যমে। তরল প্রতিস্থাপন, শ্বাসপক্রিয়ায় সহায়তা, ব্যথা নিয়ন্ত্রণ, এবং শিরার মাধ্যমে গ্লুকোজ সরবরাহ করা দরকার। প্রয়োজন হলে পরিস্থিতির তদারকি এবং রোগীকে এ সম্পর্কে শেখানো আবশ্যক। পুরোপুরি নিরাময় এখনও পর্যন্ত সম্ভব নয়, তবে উপসর্গগুলি পরিচালনার মাধম্যে রোগী স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে পারেন।
