ওয়েস্ট সিন্ড্রোম (ইনফ্যান্টাইল স্পাসম) - West syndrome in Bengali

Dr. Ayush PandeyMBBS,PG Diploma

May 04, 2019

July 31, 2020

ওয়েস্ট সিন্ড্রোম
ওয়েস্ট সিন্ড্রোম

ওয়েস্ট সিন্ড্রোম (ইনফ্যান্টাইল স্পাসম) কি?

ওয়েস্ট সিন্ড্রোম প্রথমবার চিহ্নিত এবং বর্ণনা করেছিলেন ডাক্তার ওয়েস্ট। এটি মৃগী/ ইনফ্যান্টাইল স্পাসম বা শৈশবস্থায় খিঁচুনি, বৌদ্ধিক বিকলাঙ্গতা এবং অস্বাভাবিক ধরণের মস্তিষ্কের তরঙ্গ প্রকৃতি, প্রভৃতি একগুচ্ছ উপসর্গের সম্ভার হিসাবে বর্ণনা করা যায়ইয়,স্পাসম বা খিঁচুনি সাধারণত জন্মের পরই শুরু হয়ে যায়, সেই কারণে, একে ইনফ্যান্টাইল স্পাসম বা শৈশবস্থার খিঁচুনি বলে।

এর সঙ্গে জড়িত প্রধান লক্ষণ উপসর্গগুলি কি কি?

উপসর্গগুলি মৃদু চোখ পিটপিটানি থেকে শুরু করে সারা শরীর অর্ধেক বেঁকে যাওয়া পর্যন্ত ভিন্ন মাত্রার হতে পারে। চিকিৎসাগত সাধারণ লক্ষণ ও উপসর্গুলি হল:

  • অনৈচ্ছিক পেশীতে খিঁচুনি, যা 15-20 সেকেন্ড ধরে চলে এবং সব মিলিয়ে 15-20 মিনিট স্থায়ী হতে পারে।
  • শরীর সামনের দিকে ঝুঁকে যাওয়া।
  • শরীর, হাত, পা শক্ত হয়ে যাওয়া।
  • হাত ও পা বাইরের দিকে নিক্ষিপ্ত অবস্থানে থাকা।
  • খিটখিটেভাব
  • ধীর বিকাশ।
  • মাথা, ঘাড় ও ধড়ের অনৈচ্ছিক সংক্ষেপণ।

এর প্রধান কারণগুলি কি কি?

মস্তিষ্কের ক্ষতি করে এরকম যেকোনও ধরনের অবস্থা থেকে এই রোগ দেখা দিতে পারে। ওয়েস্ট সিন্ড্রোমের বিভিন্ন পরিকাঠামোগত, বিপাকীয় এবং জিনগত কারণ রয়েছে। ইডিওপ্যাথিক ইনফ্যান্টাইল স্পাসমের ক্ষেত্রে কারণ এখনও অজানা। উপসর্গযুক্ত শিশুদের অর্ধেকের মধ্যেই পরিকাঠামোগত ক্রুটি জন্মপূর্ব অবস্থায় উপস্থিত থাকে। 70-75 শতাংশ ক্ষেত্রে নির্দিষ্ট কারণ নির্ধারণ করা যায়নি। টিউবেরাস স্কেলেরোসিস নামক জিনগত রোগও ওয়েস্ট সিন্ড্রোমের কারণ হতে পারে। ডাউন সিন্ড্রোম, স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোম, সংক্রমণ, ফিনাইলকিটোনিউরিয়া থেকেও ওয়েস্ট সিন্ড্রোম হতে পারে।

এটি কিভাবে নির্ণয় এবং চিকিৎসা করা হয়?

ওয়েস্ট সিন্ড্রোম নির্ণয়ের জন্য শারীরিক পরীক্ষা এবং পুঙ্খানুপুঙ্খ স্পাসম বা খিঁচুনির চিকিৎসা সংক্রান্ত ইতিহাস পর্যবেক্ষণ করা হয়, তারপর নিম্নলিখিত পরীক্ষাগুলি করা হয়:

  • ইলেক্ট্রোএনসেফালোগ্রাফি (ইইজি)।
  • ব্রেন স্ক্যান, যেমন – কম্পিউডেট টোমোগ্রাফি (সিটি) এবং ম্যাগনেটিক রিজোনেন্স ইমেজিং (এমআরআই)।
  • রক্ত পরীক্ষা, মূত্র পরীক্ষা এবং লাম্বার পাংচারের মাধ্যমে সংক্রমণ নির্ধারণ করা।
  • ত্বকের পরীক্ষা করার জন্য উড’স ল্যাম্প টেস্ট করা হয় ক্ষত চিহ্নিত করার জন্য এবং তা টিউবেরাস স্কেলেরোসিস কি না সে ব্যাপারে নিশ্চিত হওয়ার উদ্দেশ্যে।
  • জিনগত মিউটেশন বা পরিব্যাক্তি চিহ্নিত করতে মলিকিউলার জেনেটিক টেস্টের সাহায্য নেওয়া হতে পারে।

ওয়েস্ট সিন্ড্রোমের চিকিৎসায় অ্যান্টিকনভালসেন্টের ব্যবহারে খুবই কম কার্যকারিতা দেখা গিয়েছে। তবে, অ্যাড্রেনোকর্টিকোট্রোপিক হরমোন, কর্টিকোস্টেরয়েড এবং অ্যান্টিএপিলেপ্টিক বেশ কার্যকরী হিসেবে প্রমাণিত। কর্টিকোস্টেরয়েড সাধারণত সবচেয়ে বেশি ব্যবহৃত হয়। প্রাকৃতিক কর্টিকোট্রোফিনের তুলনায় সিন্থেটিক এসিটিএইচ (টেট্রাকোসাক্ট্রিন)-এর অনেক বেশি পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া রয়েছে। কর্টিকোস্টেরয়েডের তুলনায় টিউবেরাস স্কেলেরোসিসের চিকিৎসায় অ্যান্টিএপিলেপ্টিক ওষুধ বেশি কার্যকরী হিসেবে প্রমাণিত। ইনফ্যান্টাইল স্পাসমের মতো রিফ্র্যাক্টরি এপিলেপ্সি বা দুরারোগ্য মৃগীর ক্ষেত্রে কিটোজেনিক খাদ্যাভাস একটি উপযোগী চিকিৎসা পদ্ধতি।



তথ্যসূত্র

  1. Gary Rex Nelson. Management of infantile spasms . Transl Pediatr. 2015 Oct; 4(4): 260–270. PMID: 26835388
  2. British Epilepsy Association. West syndrome (infantile spasms). England.
  3. National Organization for Rare Disorders [Internet], West Syndrome
  4. James W Wheless et al. Infantile spasms (West syndrome): update and resources for pediatricians and providers to share with parents . BMC Pediatr. 2012; 12: 108. PMID: 22830456
  5. Mohammad Mahdi Taghdiri. Infantile Spasm: A Review Article . Iran J Child Neurol. 2014 Summer; 8(3): 1–5. PMID: 25143766