வெஸ்ட் நோய்த்தாக்கம் - West syndrome in Tamil

Dr. Ayush PandeyMBBS,PG Diploma

May 14, 2019

July 31, 2020

வெஸ்ட் நோய்த்தாக்கம்
வெஸ்ட் நோய்த்தாக்கம்

வெஸ்ட் நோய்த்தாக்கம் என்றால் என்ன?

வெஸ்ட் நோய்த்தாக்கம் மருத்துவர் வெஸ்ட் என்பவரால் முதன் முதலில் கண்டறியப்பட்டு  விவரிக்கப்பட்டது. இது வலிப்புத்தாக்கம் / குழந்தை பருவ கால்-கை வலிப்பு, மனவளர்ச்சிக் குறை மற்றும் அசாதாரண மூளை அலை வகை முதலியவற்றால் விவரிக்கப்படும் அறிகுறிகளின் தொகுப்பாகும். இத்தகைய இழுப்பு (காய்-கால் வலிப்பு) பிறப்புக்குப் பின் உடனடியாக தொடங்குகின்றன.எனவே, இது குழந்தை பருவ கால்-கை வலிப்பு என்று அழைக்கப்படுகிறது.

நோயின் முக்கிய தாக்கங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் யாவை?

லேசாக கண் துடிப்பதில் இருந்து உடல் முழுவதும் பாதியாக வளைதல் வரையிலான பல தரப்பட்ட அறிகுறிகள் தோன்றுகின்றன. இதன் பொதுவான மருத்துவ தாக்கங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

  • தானாக நிகழ்கிற தசை இழுப்புகள் 15-20 வினாடிகளுக்கு நீடிக்கும். மொத்தமாக 10-10 நிமிடங்களுக்கு நீடிக்கும்.
  • உடல் முன்னோக்கி வளைத்தல்.
  • உடல், கை, கால்கள் விறைப்பாக இருத்தல்.
  • கைகளும் கால்களும் வெட்டி இழுத்தல்.
  • எரிச்சலூட்டும் தன்மை.
  • மந்தமான வளர்ச்சி.
  • தலை, கழுத்து மற்றும் உடற் பகுதியின் தானாக நிகழ்கிற சுருக்கங்கள்.

நோய் தாக்குதலுக்கான முக்கிய காரணங்கள் என்ன?

மூளையை பாதிக்கும் எந்த ஒரு நிகழ்வும் இந்த நோய்த் தாக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. வெஸ்ட் நோய்த்தாக்கம் பல்வேறு கட்டமைப்பு, வளர்சிதை மாற்றங்கள் மற்றும் மரபணு காரணங்களை கொண்டுள்ளது.மூலமறியா தான்தோன்றி குழந்தை பருவ கால்-கை வலிப்பு ஏற்படுவதற்கான காரணம் அறியப்படவில்லை. குழந்தை பிறப்பிற்கு முந்தைய காரணங்களில் கட்டமைப்பு கோளாறுகள் அடங்கும், இது நோய் அறிகுறி வெளிக்காட்டும் பாதி குழைந்தைகளில் காணப்படுகிறது. 70-75% நிகழ்வுகளில் ஒரு குறிப்பிட்ட காரணத்தை தீர்மானிக்க இயலாது.டியூபரஸ் ஸ்களீரோசிஸ் என்ற  மரபணு கோளாறு காரணமாக வெஸ்ட் நோய்த்தாக்கம் ஏற்படலாம். டவுன் நோய்க்குறி, ஸ்டர்ஜ் வேபர் நோய்க்குறி, நோய்த்தொற்றுகள், பினைல்கீற்றோசிறுநீர் போன்ற நிலைகளும் இதற்கு வழிவகுக்கக்கூடும்.

இது எப்படி கண்டறியப்பட்டு சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றது?

இதன் நோய் கண்டறிதல் உடல் பரிசோதனை மற்றும் இழுப்பு எப்பொழுது, எவ்வாறு மற்றும் எவ்வளவு நேரம் நிகழ்கிறது என்பது போன்ற மருத்துவ பின்புலம் மூலம் செய்யப்படுகிறது. இதனைத் தொடர்ந்து பின்வரும் சோதனைகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன:

  • மூளைமின்அலைவரைவு (ஈ.ஈ.ஜி).
  • சி.டி ஸ்கேன் மற்றும் காந்த அதிர்வு விம்பங்கள் (எம்.ஆர்.ஐ) போன்ற மூளை ஸ்கேன்கள்.
  • நோய்த் தொற்றுகளை கண்டறிய இரத்த பரிசோதனைகள், சிறுநீர் சோதனைகள், மற்றும் இடுப்பு துளையீடு சோதனை.
  • டியூபரஸ் ஸ்களீரோசிஸ் இருக்கிறதா என்பதை தீர்மானிக்க வூட் விளக்கு கொண்டு சருமத்தை பரிசோதனை செய்து காயங்கள் இருக்கிறதா என்று பார்க்கப்படுகிறது.
  • மூலக்கூற்று மரபணு சோதனைகள் மூலம் மரபணு மாற்றங்கள் கண்டறியப்படுகிறது.

வெஸ்ட் நோய்த் தாகத்திற்கு வலிப்பு அடக்கிகளின் பயன்பாடு குறைந்த செயல்திறனே கொண்டுள்ளது.இருப்பினும், சிறுநீரக மேல்சுரப்பி ஊக்குநீர், இயக்க ஊக்கி மருந்துகள் மற்றும் வலிப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் ஆகியவை கண்டிப்பாக செயல்திறன்மிக்கதாக விளங்குகின்றன. இயக்க ஊக்கி மருந்துகள் பொதுவாக அதிகமாக பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. இயற்கை கார்ட்டிகோட்ரோபினை ஒப்பிடும்போது செயற்கை ஏ.சி.டி.ஹெச் (டெட்ராகோசக்டிரின்) அதிக பக்க விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளது. டியூபரஸ் ஸ்களீரோசிஸ் சிகிச்சையில் இயக்க ஊக்கி மருந்துகளை விட வலிப்பு அடக்கிகள் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்று நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. எதற்கும் வளைந்து கொடுக்காத கால்-கை வலிப்பு உள்ளிட்ட குழந்தை பருவ கால்-கை வலிப்புகளுக்கு கீட்டோஜெனிக் உணவுத்திட்டத்தை மேற்கொள்வது மிகவும் பயனுள்ள சிகிச்சை முறையாகும்.



மேற்கோள்கள்

  1. Gary Rex Nelson. Management of infantile spasms . Transl Pediatr. 2015 Oct; 4(4): 260–270. PMID: 26835388
  2. British Epilepsy Association. West syndrome (infantile spasms). England.
  3. National Organization for Rare Disorders [Internet], West Syndrome
  4. James W Wheless et al. Infantile spasms (West syndrome): update and resources for pediatricians and providers to share with parents . BMC Pediatr. 2012; 12: 108. PMID: 22830456
  5. Mohammad Mahdi Taghdiri. Infantile Spasm: A Review Article . Iran J Child Neurol. 2014 Summer; 8(3): 1–5. PMID: 25143766