ग्रोथ होर्मोनची कमतरता (जीएचडी) - Growth Hormone Deficiency (GHD) in Marathi

ग्रोथ होर्मोनची कमतरता (जीएचडी) म्हणजे  काय?

ग्रोथ  हार्मोनची कमतरता (जीएचडी) एक विकार आहे ज्यामध्ये अग्रगण्य पिट्यूटरी (मेंदूच्या खाली असलेली  छोटीशी ग्रंथी जी वेगवेगळे हार्मोन्स बनवते) पूरेसे ग्रोथ हार्मोन(जीएच) बनवत नाही.

त्याचे मुख्य चिन्हे आणि लक्षणे  काय आहेत?

जीएचडी जे मुलांशी संबंधित आहे त्याचे चिन्हे आणि  लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• वाढीच्या दरात लक्षणीय घट.
• हाडांच्या वाढीत उशीर होणे.
• डोक्याच्या हाडाच्या वाढीत आणि टाळू भरायला उशीर होणे.
• माणसांमध्ये छोटे लिंग (मायक्रोपेनीस) असणे.
• चेहऱ्याच्या हाडाच्या वाढीत विलंब होणे.
• दात येण्यास उशीर होणे.
• नखांची वाढ कमी होणे.
• छान केस.
• नवजात मुलांमध्ये हायपोग्लेसेमिया (रक्तातील साखरेचे  प्रमाण कमी होणे).
• मोठा आवाज.

जीवनात जीएचडी शी संबंधित काही चिन्ह आणि लक्षणे खालील प्रमाणे आहे:

• चरबीमध्ये वाढ होणे (पोटातील आणि व्हिसरल).
• स्नायूचे वजन आणि ऊर्जा कमी होणे.
• चिंता आणि/किंवा उदासीनता.
• लिपिडच्या पातळीत वाढ होते (एलडीएल- कोलेस्ट्रॉल आणि ट्रायग्लिसराईड पातळी).

मुख्य कारणं काय आहेत?

जीएचडी च्या मुख्य कारणांमध्ये याचा समाविष्ट आहे

जन्मजात जीएचडी हे आनुवांशिकतेमुळे किंवा मेंदूच्या रचनेतील बिघाडामुळे होते.

जन्मानंतर झालेले जीएचडी  खालील विविध कारणांमुळे होऊ शकतो:

• हायपोथलॅमस किंवा पिट्युटरी ( जेमिनोमा ,पिट्युटरी ,अडेनोमा ,ग्लिओमा , कॅरॅनिऑफरयणगिओम, रथक्स कॅलेफ्ट सिस्ट )  ला गाठ येणे.
• मेंदूला  धक्का पोहोचणे ( जन्मानंतर किवा प्रसवोत्तर  ).
• सेंट्रल नर्व्हस  सिस्टिम ला संसर्ग होणे.
• घुसखोरी करणारे रोग(ट्युबरक्युलॉसिस,  लाँगेरहान्स सेल्स चा हिस्टोसिटोसिस, सारकॉइडोसिस).
• रेडिएशन थेरपी.
• आयडॉपॅथिक (अज्ञात कारणास्तव).

याचे  निदान आणि  उपचार कसे केले  जाते?

सुरवातीला प्रत्येकाच्या वयानुसार शारीरिक  तपासणी केली जाते. जीएचडीमुळे वाढ कमी होण्याची शक्यता आहे की नाही हे निश्चित करण्यासाठी डॉक्टर खालील चाचण्या करण्याचा सल्ला देऊ शकतात.

• एल-डोपा, आर्जिनिन, इंसुलिन आणि क्लोनिडाइनसारख्या एजंट्स वापरुन पिट्यूटरी ला उत्तेजित  करून जीएच स्राव सोडण्यासाठी चाचणी, त्यानंतर नियमित अंतरावरील जीएचच्या पातळीचे निरीक्षण करणे .
• इतर ब्लडटेस्ट  जसे टी 4, टीएसएच, कोर्टिसोल आणि कॉइलियाच  अँटीबॉडीजसह करावी .
• इन्सुलिन सारखा वाढीचा  घटक 1(आयजीएफ -1) जीएचडी ला बघण्यासाठी  आणि जीएच थेरपीला नियंत्रित करण्यासाठी वापरला  जातो.

निदानाची खात्री झाल्यावर लगेचच खालील उपचार सुरू होते.

• पुनः संयोग केलेले माणसाचे  जीएच जीएचडी असलेल्या मुलांमध्ये टाकणे.
• डोस हळूहळू वाढवून पौंगडा अवस्थेपर्यंत अधिकतम करणे, आणि शरीराची  संपूर्ण वाढ झाल्यानंतर पूर्णपणे बंद करणे.
• जीएचडी च्या उपचारासाठी अन्न आणि औषधी खात्याने सोमॅट्रोपीन च्या वापरला मान्यता दिली आहे.

1. National Organization for Rare Disorders. [Internet]. Danbury; Growth Hormone Deficiency
2. Merih Berberoğlu. Evaluation of Permanent Growth Hormone Deficiency (GHD) in Young Adults with Childhood Onset GHD: A multicenter study. J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2008 Sep; 1(1): 30–37. PMID: 21318062
3. Severi F. Growth hormone (GH) deficiency (GHD) of childhood onset: reassessment of GH status and evaluation of the predictive criteria for permanent GHD in young adults.. J Clin Endocrinol Metab. 1999 Apr;84(4):1324-8. PMID: 10199773
4. Hintz RL. Confirming the diagnosis of growth hormone deficiency (GHD) and transitioning the care of patients with childhood-onset GHD.. J Pediatr Endocrinol Metab. 2003 May;16 Suppl 3:631-5. PMID: 12795365
5. National Institutes of Health; [Internet]. U.S. National Library of Medicine. Predictive Markers in Growth Hormone Deficiency (GHD) and Turner Syndrome (TS) Children Treated With SAIZEN