हायपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया - Hypoprothrombinemia in Marathi

हायपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया काय आहे?

प्रॉथ्रोम्बिनची कमतरता (घटक दुसरा, जो रक्ताच्या गाठी होण्यासाठी आवश्यक प्लाझ्मा प्रोटीन आहे) याला हायपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया म्हणतात.यात दुखापती नंतर अनियंत्रित रक्तस्त्राव होऊ शकतो, जे गंभीर परिस्थितीत घातक ठरू शकते. पचन संस्थेत रक्तस्त्राव, गर्भपात आणि गर्भाशयात बाळ गमावणे हे गंभीर प्रकरणांमध्ये होऊ शकते. हायपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया अधिग्रहित किंवा अनुवांशिक असू शकतो.

याची मुख्य चिन्हे आणि लक्षणे काय आहेत?

हायपोप्रोथ्रोम्बिनेमियाच्या सामान्य चिन्हे आणि लक्षणे खाली नमूद केली आहेत:

• खरचटलेल्या ठिकाणी संवेदनशीलता वाढते.
• हिरड्यांमधून प्रमाणाबाहेर रक्तस्त्राव.
• उलट्यांमधून रक्त.
• काळ्या रंगाचा मल.
• जखमांमुळे दीर्घकाळ रक्तस्त्राव.
• प्रमाणाबाहेर नाकातून रक्तस्त्राव.
• मासिक पाळीत असामान्य रक्तस्त्राव जे सामान्य कालावधीत नियमित होत नाही (अधिक वाचा: योनिमार्गातून रक्तस्त्राव होण्याची कारणे)
• अनियंत्रित, शस्रक्रियेनंतर दीर्घकाळ रक्तस्त्राव.

याची मुख्य कारणं काय आहेत?

हायपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया यामुळे होऊ शकतो :

• जन्माच्यावेळी व्हिटॅमिन के ची कमतरता.
• अनुवांशिक व्यंग.
• लुपस सारखे काही वैद्यकीय आजार.
• काही विशेष औषधांचे दुष्परिणाम.

याचे निदान आणि उपचार कसे केले जातात?

निदान मुख्यत्वे रक्तास्त्रावाच्या चिन्हावर आणि संपूर्ण शारीरिक तपासणीवर आधारित केला जातो. शिवाय खालील तपासण्यांचा करण्याचा सल्ला डॉक्टर देऊ शकतात:

• संपूर्ण ब्लड काउंट (सीबीसी), प्रामुख्याने असलेल्या प्लेटलेटची संख्या तपासणे.
• पार्शिअल थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम (पीटीटी) किंवा ॲक्टिव्ह पार्शिअल थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम .(एपीटीटी)
• परिधीय रक्त स्मिअर.
• फायब्रिनोजेन मोजण्यासाठी चाचणी.
• लिव्हर फंक्शन टेस्ट.
• सेप्टिक मार्कर्स.
• रक्तस्त्रावाची वेळ मोजण्यासाठी चाचणी.
• गंभीर प्रकरणांमध्ये कॉम्प्युटेड टोमोग्राफी (सीटी).

हायपोप्रोथ्रोम्बिनेमियाच्या उपचारांमध्ये खालील पद्धतींचा समावेश होतो:

• जीवघेणा रक्तस्त्राव होऊ शकतो अशी गंभीर कमतरता  असलेल्या मुलांमध्ये (2% पेक्षा कमी स्तर), प्रोफिलेक्टिक उपचारांचा सल्ला दिला जातो.
• व्हिटॅमिन के चे इंजेक्शन.
• मध्यम रक्तस्त्राव हाताळण्यासाठी ताज्या फ्रोजन प्लाझमाचा वापर केला जाऊ शकतो.
• प्रॉथ्रोम्बीन कॉम्प्लेक्स कॉन्सनट्रेट (पीसीसी ज्यामध्ये घटक II, VII, IX आणि X) प्रॉथ्रोम्बीन पातळी सुधारण्यासाठी वापरले जाऊ शकतात. पण, पीसीसी मध्ये उपस्थित घटक 2 ची संख्या उत्पादनावर अवलंबून असते. हेमोस्टॅसिस राखण्यासाठी अधिकतम उपचारित डोज 100 युनिट / किलोग्रामपेक्षा जास्त नसावा.
• अत्यधिक प्रमाण रक्तस्राव झालेल्या घटनेत पॅक्ड लाल रक्तपेशींची रक्तसंक्रमण आवश्यक असू शकते.
• गंभीर स्वरूपात रक्तस्त्राव झाल्यास, उपचारांसह व्हेंटिलेटर सहाय्य आवश्यक असते.

1. CheckOrphan. Hypoprothrombinemia. United States, Switzerland. [internet].
2. Journal of Blood Disorders & Transfusion. Case Report Open Access Variable Manifestations of Severe Hypoprothrombinemia (Factor II Deficiency): 2 Cases. OMICS International. [internet].
3. Mulliez SM, De Keyser F, Verbist C, Vantilborgh A, Wijns W, Beukinga I, Devreese KM. Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome: report of two cases and review of the literature. Lupus. 2015 Jun;24(7):736-45. PMID: 25391540
4. Erkan D1, Bateman H, Lockshin. Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome associated with systemic lupus erythematosus: report of 2 cases and review of literature.. Lupus. 1999;8(7):560-4. PMID: 10483036
5. Pilania RK, Suri D, Jindal AK, Kumar N, Sharma A, Sharma P, Guleria S, Rawat A, Ahluwalia J, Singh S. Lupus anticoagulant hypoprothrombinemia syndrome associated with systemic lupus erythematosus in children: report of two cases and systematic review of the literature. Rheumatol Int. 2018 Oct;38(10):1933-1940. PMID: 30099593.