హైపోప్రోథ్రోమ్బినీమియా - Hypoprothrombinemia in Telugu

హైపోప్రోథ్రోమ్బినీమియా అంటే ఏమిటి?

ప్రోథ్రాంబిన్ (ఫ్యాక్టర్ II, రక్తం గడ్డకట్టడానికి అవసరమైయ్యే ప్లాస్మా ప్రోటీన్) యొక్క లోపాన్ని హైపోప్రోథ్రోమ్బినీమియా అని పిలుస్తారు. గాయం అయిన తర్వాత అనియంత్రిత రక్తస్రావానికి ఇది దారితీస్తుంది, తీవ్రమైన సందర్భాలలో ఇది ప్రాణాంతకం కావచ్చు. జీర్ణ వ్యవస్థలో రక్తస్రావము, ఆకస్మిక గర్భస్రావం మరియు గర్భకోశము లోపల శిశువును కోల్పోవడం వంటి వాటిని తీవ్రమైన సందర్భాలలో చూడవచ్చు. హైపోప్రోథ్రోమ్బినీమియా మాములుగా సంక్రమించవచ్చు (acquired) లేదా వారసత్వంగా సంక్రమించవచ్చు.

దాని ప్రధాన సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఏమిటి?

హైపోప్రోథ్రోమ్బినీమియా యొక్క సాధారణ సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు:

• త్వరగా కమిలిన గాయాలు ఏర్పడడానికి అవకాశం ఎక్కువగా ఉంటుంది
• పంటి చిగుళ్ళ నుండి అధిక రక్తస్రావం
• వాంతులలో రక్తం పడడం
• నల్లని రంగు మలం
• గాయం వలన చాలా సమయం పాటు రక్తస్రావం కావడం
• అధికంగా ముక్కు నుండి రక్తస్రావం
• అసాధారణమైన ఋతుక్రమ రక్తస్రావం ఇది సాధారణ కాల వ్యవధిలో తగ్గదు (మరింతసమాచారం: యోని రక్తస్రావం కారణాలు)
• శస్త్రచికిత్స తరువాత అదుపులేని, దీర్ఘకాల రక్తస్రావం

దీని ప్రధాన కారణాలు ఏమిటి?

హైపోప్రోథ్రోమ్బినీమియా వీటి వలన ఏర్పడవచ్చు:

• పుట్టినప్పటి నుండి విటమిన్ K యొక్క లోపం
• సంక్రమిత లోపము (Inherited defect)
• లూపస్ వంటి కొన్ని ఆరోగ్య సమస్యలు
• కొన్ని రకాల మందుల యొక్క దుష్ప్రభావాలు (సైడ్ ఎఫెక్ట్స్)

దీనిని ఎలా నిర్ధారించాలి మరియు చికిత్స ఏమిటి?

రోగనిర్ధారణ ప్రధానంగా రక్తస్రావం యొక్క సంకేతాల ఆధారంగా వైద్యులిచే ధృవీకరించబడుతుంది మరియు దానిలో సంపూర్ణ శారీరక పరీక్ష మరియు కొన్ని పరీక్షలు ఉంటాయి, అవి:

• పూర్తి రక్త గణన (CBC, Complete blood count), ప్రధానంగా ప్లేట్లెట్ల సంఖ్యను తనిఖీ చేయడానికి ఇది అవసరం
• పార్షియల్ త్రాంబోప్లాస్టిన్ టైం (PTT, Partial thromboplastin time ) లేదా ఆక్టివేట్డ్ పార్షియల్ త్రాంబోప్లాస్టిన్ టైం (aPTT లేదా APTT, activated partial thromboplastin time)
• పెరిఫెరల్ బ్లడ్ స్మియర్ (Peripheral blood smear)
• ఫైబ్రినోజెన్ను కొలవడానికి పరీక్ష (Test to measure fibrinogen)
• కాలేయ పనితీరు పరీక్ష
• సెప్టిక్ మార్కర్లు (Septic markers)
• రక్తస్రావ సమయాన్ని కొలవడానికి పరీక్ష (Test to measure the bleeding time)
• తీవ్రమైన కేసులలో కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ (CT)

హైపోప్రోథ్రోమ్బినీమియా చికిత్స వీటిని కలిగి ఉంటుంది:

• తీవ్రమైన లోపంతో (2% కంటే తక్కువ స్థాయిలు) ఉన్న పిల్లలలో , ఇది ప్రాణాంతక రక్త స్రావాన్ని  కలిగించవచ్చు, వారికీ ప్రొఫైలెక్టీక్ (రోగనిరోధక) చికిత్స సూచించబడుతుంది.
• విటమిన్ K ఇంజెక్షన్.
• తాజా స్తంభింపజేసిన ప్లాస్మా (Fresh frozen plasma)ను మధ్యస్థ రక్తస్రావ చికిత్స కోసం ఉపయోగించవచ్చు.
• ప్రోథ్రాంబిన్ కాంప్లెక్స్ కాన్సన్ట్రేట్లను (Prothrombin complex concentrates: PCCs ఇవి ఫ్యాక్టర్స్ II, VII, IX మరియు X ను కలిగి ఉంటాయి) ప్రోథ్రాంబిన్ స్థాయిలను సరిచేయడానికి ఉపయోగించవచ్చు. అయినప్పటికీ, ఉత్పత్తి రకం మీద ఆధారపడి PCC లలో ఉండే ఫ్యాక్టర్ II మారుతూ ఉంటుంది. హేమోస్టాసిస్ను నిర్వహించడానికి చికిత్సలో ఉపయోగించే మోతాదు 100 యూనిట్ల/కిలో కంటే ఎక్కువ ఉండకూడదు.
• అధిక రక్త నష్టం ఉంటే ప్యాక్ చేయబడిన ఎర్ర రక్త కణాల ట్రాన్స్ఫ్యూజన్ (ఎక్కించడం) అవసరం కావచ్చు.
• అధిక రక్తస్రావంతో ముడిపడి ఉన్న తీవ్ర సందర్భాల్లో చికిత్సతో పాటు వెంటిలేటర్ సహాయం అవసరమవుతుంది.

1. CheckOrphan. Hypoprothrombinemia. United States, Switzerland. [internet].
2. Journal of Blood Disorders & Transfusion. Case Report Open Access Variable Manifestations of Severe Hypoprothrombinemia (Factor II Deficiency): 2 Cases. OMICS International. [internet].
3. Mulliez SM, De Keyser F, Verbist C, Vantilborgh A, Wijns W, Beukinga I, Devreese KM. Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome: report of two cases and review of the literature. Lupus. 2015 Jun;24(7):736-45. PMID: 25391540
4. Erkan D1, Bateman H, Lockshin. Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome associated with systemic lupus erythematosus: report of 2 cases and review of literature.. Lupus. 1999;8(7):560-4. PMID: 10483036
5. Pilania RK, Suri D, Jindal AK, Kumar N, Sharma A, Sharma P, Guleria S, Rawat A, Ahluwalia J, Singh S. Lupus anticoagulant hypoprothrombinemia syndrome associated with systemic lupus erythematosus in children: report of two cases and systematic review of the literature. Rheumatol Int. 2018 Oct;38(10):1933-1940. PMID: 30099593.