प्राइमरी माइलोफिब्रोसिस - Primary Myelofibrosis in Hindi

माइलोफिब्रोसिस धीरे-धीरे होता है और कई लोग इसके शुरुआती लक्षणों को पहचान नहीं पाते हैं। हालांकि, जैसे-जैसे यह स्थिति गंभीर होने लगती है और रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को प्रभावित करने लगती है, वैसे-वैसे इसके लक्षण सामने आने लगते हैं:

• थकान
• सांस लेने में दिक्कत
• चोट लगना या आसानी से खून बहना
• पसलियों के नीचे, बाईं ओर दर्द महसूस करना
• रात में पसीना आना
• बुखार
• हड्डी में दर्द
• भूख न लगना और वजन घटना
• नाक या मसूड़ों से खून आना

प्राइमरी माइलोफिब्रोसिस का सही कारण अभी तक पता नहीं चल पाया है, लेकिन यह JAK2, MPL, CALR और TET2 जैसे जीन में बदलाव होने के कारण हो सकता है। ये जीन रक्त कोशिकाओं के विकास के लिए निर्देश देते हैं और इन जींस में बदलाव आने के कारण सामान्य रक्त कोशिकाओं के सक्रिय उत्पादन पर असर पड़ता है। बता दें, प्राइमरी माइलोफिब्रोसिस जेनेटिक नहीं हो सकता है जिसमें बच्चे को अपने माता-पिता से कोई बीमारी मिलती है।

डॉक्टर प्राइमरी माइलोफिब्रोसिस के निदान के लिए निम्नलिखित सलाह देते हैं:

• प्लीहा (शरीर के बाईं ओर पसलियों के नीचे का एक आतंरिक अंग) और लिवर के बढ़ने का पता लगाने के लिए फिजिकल टेस्ट करना 
• विभिन्न रक्त कोशिकाओं की स्थिति जांचने के लिए ब्लड टेस्ट करना
• फाइब्रोसिस का पता लगाने के लिए अस्थि मज्जा की बायोप्सी (शरीर से ऊतक या कोशिका की जांच के लिए सैंपल लेना) करना
• जीन में बदलाव की जांच के लिए खून और अस्थि मज्जा के सैंपल का विश्लेषण करना

प्राइमरी माइलोफिब्रोसिस की स्थिति का सही कारण पता नहीं है, इसलिए इसमें लक्षणों का इलाज किया जाता है। इसमें लक्षणों के सामने आए बिना उपचार की सलाह नहीं दी जाती है। किसी भी लक्षण की पहचान के लिए नियमित रूप से जांच कराना जरूरी होता है। फिलहाल, इसके लक्षणों से ग्रस्त व्यक्ति के लिए निम्न उपचार मौजूद हैं:

• दवाइयों का सेवन जैसे कि हाइड्रोक्सी यूरिया और बसल्फान
• गंभीर रूप से एनीमिया से ग्रस्त व्यक्ति को खून चढ़ाना
• रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को बढ़ाने और उनके खत्म होने की संभावना को कम करने के लिए एंड्रोजन या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ हार्मोनल थेरेपी देना