गार्डनर सिंड्रोम - Gardner Syndrome in Hindi

इस स्थिति के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं :

• कोलन में वृद्धि
• अतिरिक्त दांत निकलना
• खोपड़ी और अन्य हड्डियों पर ट्यूमर
• त्वचा के अंदर सिस्ट

गार्डनर सिंड्रोम का मुख्य लक्षण कोलन में वृद्धि है, जिसे पॉलीप्स के रूप में भी जाना जाता है। इन पॉलीप्स की संख्या अलग-अलग हो सकती है, यहां तक कि वे सैकड़ों में भी हो सकती हैं।

गार्डनर सिंड्रोम का एक अन्य सामान्य लक्षण अल्सर है, जो शरीर के विभिन्न भागों में त्वचा के नीचे बन सकता है। इस सिंड्रोम से ग्रस्त लोगों में कोलन कैंसर का खतरा अधिक होता है।

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यह एक आनुवंशिक स्थिति है, जिसका अर्थ है कि यह वंशानुगत है। एपीसी नामक प्रोटीन का उत्पादन एडिनोमेटस पॉलीपोसिस कोली (एपीसी) नामक जीन की वजह से होता है। एपीसी प्रोटीन कोशिकाओं को बहुत तेजी से या अव्यवस्थित तरीके से विभाजित करने से रोकता है और कोशिकाओं की वृद्धि को नियंत्रित करता है। गार्डनर सिंड्रोम से ग्रस्त लोगों में एपीसी जीन में गड़बड़ी हो जाती है। इससे ऊतक असामान्य रूप से बढ़ने लगते हैं। लेकिन इस जीन में गड़बड़ी किस वजह से होती है यह अभी तक स्पष्ट नहीं है।

यह जीन में गड़बड़ी के कारण होता है, ऐसे में जेनेटिक टेस्ट की वजह से गार्डनर सिंड्रोम का निदान किया जा सकता है। यदि 'लोअर जीआई ट्रैक्ट एंडोस्कोपी' (निचले जठरांत्र पथ की जांच करना) के दौरान कई सारे कोलन पॉलीप्स का पता चलता है, तो डॉक्टर ब्लड टेस्ट कर सकते हैं। इस ब्लड टेस्ट के जरिए एपीसी जीन में गड़बड़ी का भी पता चल सकता है।

गार्डनर सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, लेकिन कैंसर के जोखिम को कम करने के लिए कुछ उपचार और प्रबंधन विकल्प मौजूद हैं। उदाहरण के लिए, इस सिंड्रोम से प्रभावित लोगों को आमतौर पर विभिन्न पॉलीप्स और ट्यूमर के लिए नियमित जांच (स्क्रीनिंग) की जरूरत होती है। इस स्क्रीनिंग में शामिल हो सकते हैं :

• सिग्मायोडोस्कोपी या कोलोनोस्कोपी एक जांच है, जिसका उपयोग बड़ी आंत (कोलन) और मलाशय में परिवर्तन या असामान्यता का पता लगाने के लिए किया जाता है।
• एसोफैगोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी (ईजीडी) के जरिए डॉक्टर भोजन नली, पेट और छोटी आंत की जांच करते हैं।
• डिस्मॉइड ट्यूमर और हेपेटोबलास्टोमा (लिवर कैंसर का एक विशिष्ट प्रकार, जो छोटे बच्चों में होता है) के लिए स्क्रीनिंग की सलाह दी जा सकती है।

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