अस्थिजनन अपूर्णता (ऑस्टियोजेनेसिस इम्परफेक्टा) - Osteogenesis Imperfecta in Hindi

Dr. Ayush PandeyMBBS,PG Diploma

October 31, 2018

March 06, 2020

अस्थिजनन अपूर्णता
अस्थिजनन अपूर्णता

अस्थिजनन अपूर्णता क्या है? 

अस्थिजनन अपूर्णता ऐसे प्रकार के विकारों का समूह है,जो बेहद ही कम देखने को मिलता है। अस्थिजनन अपूर्णता संयोजी ऊतकों को प्रभावित करता है और यह बिना किसी कारण कमजोर हड्डियों के टूटने की वजह बनता है। इस विकार के लक्षण हर व्यक्ति में अलग-अलग हो सकते हैं। ये मुख्य रूप से चार प्रकार का होता है। 

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अस्थिजनन अपूर्णता के लक्षण क्या हैं?

अस्थिजनन अपूर्णता के प्रकार के आधार पर इसके लक्षणों में भिन्नता हो सकती है। अस्थिजनन अपूर्णता होने पर व्यक्ति की हड्डियां कमजोर होने लगती है। साथ ही व्यक्ति को हड्डियों में विकृतियां, कई हड्डियों का टूटना, जोड़ों का कमजोर होना, दांतों का कमजोर होना, आंख के सफेद हिस्से में नीले रंग का दाग होना, पैर और हाथों का आकार बाहर की ओर होना या विकृत होना, कम उम्र में सुनने में परेशानी, श्वसन संबंधी समस्या और हृदय संबंधी रोग आदि लक्षण हो सकते हैं। 

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अस्थिजनन अपूर्णता क्यों होती है?

हड्डियों के निर्माण में सहायक टाइप 1 कोलेजन नामक प्रोटीन को बनाने वाले जीन में दोष के कारण अस्थिजनन अपूर्णता हो जाती है। जीन संबंधी ये दोष वंशानुगत प्राप्त होता हैं। कुछ मामलों में जीन में किसी प्रकार के बदलाव से भी यह समस्या हो जाती है।

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अस्थिजनन अपूर्णता​​ का इलाज कैसे होता है? ​​

अस्थिजनन अपूर्णता का कोई इलाज उपलब्ध नहीं है। हालांकि कुछ सहायक थेरेपी के माध्यम से बच्चों में हड्डियों का टूटना कम किया जा सकता है और उनके जीवन को सरल बनाया जा सकता है। इसमें बिसफॉस्फोनेट दवाओं का उपयोग कर बच्चे की हड्डियों की क्षमता बढ़ाई जाती है। इसके साथ ही इलाज में दर्द को कम करने वाली दवाएं व सर्जरी का भी सहारा लिया जाता है।  

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संदर्भ

  1. National Institutes of Health; [Internet]. U.S. National Library of Medicine. Osteogenesis imperfecta
  2. Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human; National Health Service [Internet]. UK; What are the symptoms of osteogenesis imperfecta (OI)?
  3. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Osteogenesis Imperfecta
  4. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases [Internet]. NIH Osteoporosis and related Bone diseases; National research center: National Institute of Health; Osteogenesis Imperfecta.
  5. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases [Internet]. National Institute of Health; Osteogenesis Imperfecta.
  6. National Organization for Rare Disorders [Internet], Osteogenesis Imperfecta