डूशेन पेशी अपविकास - Duchenne Muscular Dystrophy in Hindi

Dr. Ayush PandeyMBBS,PG Diploma

October 30, 2018

March 06, 2020

डूशेन पेशी अपविकास
डूशेन पेशी अपविकास

डूशेन​ पेशी अपविकास क्या है?

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी रोगों का एक समूह है जो मांसपेशियों को कमजोर और समय के साथ कम लचीला बनाते हैं। ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (डीएमडी) या डूशेन पेशी अपविकास इस समूह का सबसे आम प्रकार है।

डूशेन पेशी अपविकास को कभी-कभी डीएमडी या सिर्फ डूशेन कह दिया जाता है। यह एक दुर्लभ अनुवांशिक बीमारी है, जो मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है। लेकिन कुछ दुर्लभ मामलों में, महिलाओं को भी प्रभावित कर सकती है। डूशेन रोग शरीर में मांसपेशियों के कमजोर होने और समय के साथ क्षतिग्रस्त होने का कारण बनता है और अंततः घातक हो जाता है।

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डूशेन​ पेशी अपविकास के लक्षण क्या हैं?

अगर आपके बच्चे को डीएमडी है, तो आपको 6 साल की उम्र से पहले ही इसके लक्षण दिखाई देने लग सकते हैं। जैसे कि पैरों की मांसपेशियां आम तौर पर पहले प्रभावित होती हैं, इसलिए शायद वह अपनी उम्र के अन्य बच्चों की तुलना में बहुत बाद में चलना शुरू कर सकता है।

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एक बार वह चलना शुरू करने के बाद, वह अक्सर गिर सकता है और सीढ़ियों पर चढ़ने या फर्श से उठने में परेशानी हो सकती है। कुछ सालों बाद, वह डगमगाते हुए चलना या अपने पैर की उंगलियों पर चलना शुरू कर सकता है।

डूशेन​ पेशी अपविकास क्यों होती है?

डूशेन पेशी अपविकास का कारण एक अनुवांशिक उत्परिवर्तन (म्युटेशन) होता है जो शरीर को डाइस्ट्रोफिन के उत्पादन से रोकता है। डाइस्ट्रोफिन एक प्रोटीन है जो मांसपेशियों को ठीक से काम करने के लिए आवश्यक होता है। डाइस्ट्रोफिन के बिना, मांसपेशी की कोशिकाएं क्षतिग्रस्त और कमजोर हो जाती हैं।

समय के साथ, डूशेन रोग वाले बच्चों को चलने और सांस लेने में समस्याएं होने लगती हैं और आखिरकार जो मांसपेशियां उन्हें सांस लेने में मदद करती हैं काम करना बंद कर देती हैं। डूशेन एक अपरिवर्तनीय लगातार बढ़ने वाली बीमारी है।

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डूशेन​ पेशी अपविकास का इलाज कैसे होता है?

वर्तमान में डूशेन के लिए कोई इलाज उपब्लध नहीं है। एक बार दिल और श्वसन की मांसपेशियों के क्षतिग्रस्त हो जाने के बाद, डूशेन एमडी जानलेवा हो जाता है। चिकित्सा देखभाल के साथ, डूशेन एमडी रोग वाले अधिकांश लोग अपने जीवन के 30 के दशक से पहले या उस दौरान सांस रुकने या हार्ट फैल होने से मर सकते हैं।

कार्डियक और श्वसन देखभाल के विज्ञान में प्रगति होने के कारण, अब इस बीमारी से ग्रसित लोगों की जीवन प्रत्याशा बढ़ रही है और डीएमडी होने के बावजूद कई युवा वयस्क कॉलेज पूरा कर रहे हैं, करियर बना रहे हैं, शादी कर रहे हैं और बच्चे पैदा कर रहे हैं। ये लोग अपनी आयु के 30 के शुरुआत तक आराम से जीवन जी रहे हैं। कुछ मामले ऐसे भी हैं जिनमें लोग 40 और 50 के दशक तक जीवित रह रहे हैं।

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संदर्भ

  1. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Duchenne muscular dystrophy
  2. Muscular Dystrophy Association. Duchenne Muscular Dystrophy (DMD). Chicago, Illinois. [internet].
  3. Center for Disease Control and Prevention [internet], Atlanta (GA): US Department of Health and Human Services; Duchenne Muscular Dystrophy Care Considerations
  4. Genetic home reference. Duchenne and Becker muscular dystrophy. USA.gov U.S. Department of Health & Human Services. [internet].
  5. National Center for Advancing Translational Sciences [internet]: US Department of Health and Human Services; Duchenne muscular dystrophy